poland综合症

Poland综合征是一种病因比较复杂的疾病，很多病因都是不清楚的，主要是发生在胚胎阶段，属于先天性畸形的一种症状，如果发现胎儿存在poland综合征，最好是将胎儿进行引产，避免给家庭带来更大的负担。Poland综合征会导致患者出现胸部肌肉畸形以及上肢发育短小等，大家可以来了解它的表现症状。

病因

Poland综合征的病因尚不清楚。可能为胎儿期胸肌芽发育异常所致。在胚胎早期，上肢芽分化出锁骨、胸肌等，胸肌逐渐向肋骨及胸骨靠近并附着其上。当胸肌芽发育异常，不能与胸骨、肋骨愈合，游离的胸肌被再吸收而消失。同时，无胸肌附着的骨骼发生退化变性而形成胸廓的缺如。

临床表现

1.胸部肌肉缺损畸形

胸大肌的胸骨头缺损是最基本的表现。有的还伴有胸小肌或背阔肌等一侧胸、背部某些肌肉群的缺少。

2.上肢带发育短小

肩胛骨发育不良，前臂短小或伴有并指畸形及指骨缺失。

3.骨组织畸形

肋骨或肋软骨的小部分缺损，严重者可有胸廓的反常呼吸。

4.发育不良

(1)病变侧的皮肤及皮下组织发育不良，组织薄弱，有的腋毛缺失。

(2)乳房组织发育不良，乳腺组织少，甚至缺失。小乳头、小乳晕，有时乳头缺失，仅表现为红色的点状上皮突起。

治疗

Poland综合征因胸壁缺损而出现反常呼吸，明显影响心肺功能，此外患者因胸壁畸形可继发神经精神症状，所以应积极手术治疗，最好在成年之前完成。合并手指畸形者，可与胸壁手术分期进行。对于制定手术方案至关重要的是明确胸部肌肉、骨骼的畸形程度。

1.如畸形仅局限于胸大肌和胸小肌的胸骨附着部，功能受损轻，则没有必要手术。

2.胸廓骨缺如可行胸壁缺损修复术，可用自体骨修补。

3.合并有对称性漏斗胸或肋软骨缺如范围较大时，可采用胸骨翻转术及肌瓣移植术矫正。

4.胸大肌的缺如可用带血管、神经蒂的背阔肌瓣，经腋窝部向前胸壁移植覆盖修补;乳房缺如时，成年女性可行各种类型的乳房再造术。