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一岁多的怀孕上海代孕宝宝俊俊自出生起就频频耳鼻滴水，被误以为是感冒、急性中耳炎，甚至一度住进儿科ICU。最近，俊俊终于在中山大学附属第六上海代孕医院眼耳鼻咽喉睡眠科找到“病根”Mondini内耳 一岁多的怀孕上海代孕宝宝俊俊自出生起就频频耳鼻滴水，被误以为是感冒、急性中耳炎，甚至一度住进儿科ICU。最近，俊俊终于在中山大学附属第六上海代孕医院眼耳鼻咽喉睡眠科找到“病根”Mondini内耳发育不全。

　　低头自流“鼻水” 竟致颅脑感染

　　据俊俊爸妈介绍，怀孕上海代孕宝宝出生时左耳听力筛查即未通过，当时他们以为是“羊水堵塞”，过阵子就能好转。今年2月，俊俊快1岁时，爸妈突然发现他睡觉时左边上衣湿了一大片，再仔细一看，左耳有清亮的水样物不断地滴下来。怀孕上海代孕宝宝低头哭闹时，左鼻也流出“清鼻涕”。

　　家长带着孩子辗转在长沙市几家大上海代孕医院求诊，起初以“感冒、急性中耳炎”进行输液治疗流“水”症状略有缓解。然而好景不长，随后孩子又出现高热、咳嗽、意识淡漠等症状。病情危重时，急诊医生怀疑孩子“重症肺炎、颅内感染”，将其收入儿科ICU住院治疗，并下了病危通知书。

　　经过相关检查和会诊，最终，俊俊被确诊为先天性内耳畸形伴脑脊液耳鼻漏，并发了颅内感染、肺部感染。在重症监护室治疗20余天后，他的危象虽然消失，但左耳鼻漏液并未完全控制。

　　自体筋膜封住 针眼大小漏洞

　　当时医生考虑俊俊年龄太小、开颅手术风险大，建议先出院观察一段时间再复诊。俊俊爸妈在网上搜索到中山六院张湘民教授微创手术治疗该病的成功案例，便千里迢迢来到广州。

　　7月18日小俊俊被送入手术室，在全身麻醉后，张湘民经患儿左外耳道内做一小切口，掀翻开鼓膜，伸入直径只有2.7毫米的进口耳内镜仔细探查左鼓室，顺利找到了瘘口，只见前庭窗位置有一个针眼大小缺口，不断有清亮脑脊液涌出。他取了1小块患儿自体颞肌筋膜紧紧填塞漏口，妥善固定，很快便结束手术。最后在麻醉医师们的合作下顺利拔除气管插管，孩子在清醒状态下离开手术室。

　　目前已经是术后第十天，俊俊左耳敷料贴干洁，再也没有出现耳鼻渗液现象，亦未发热、咳嗽，饮食正常，精神状态很好。张湘民表示，由于患儿术前反复肺炎，术后抗炎治疗观察几天便可以出院了。

　　提醒内耳畸形易漏诊

　　张湘民指出，Mondini内耳发育不全，是最常见的一种内耳畸形，是耳胚胎发育障碍所致。此病可为染色体显性或隐性遗传疾病，也可为非遗传性疾病。临床表现主要为单耳或双耳不明原因感音性聋。

　　由于颅内压力的作用可使脑脊液直接与内耳相通，内耳长期的压力增高以及脑脊液的搏动，可使镫骨底板骨质逐渐被吸收而变得菲薄，易在内耳压力的作用下穿破，脑脊液通过鼓室、咽鼓管流出，形成脑脊液漏，所以大多数伴自发性脑脊液耳漏和(或)鼻漏。当脑脊液流经中内耳漏口则易致逆行性颅内感染，出现发热。如果脑脊液经漏口顺咽鼓管流至前鼻孔，则如流“清涕”一样。当脑脊液流经咽腔则刺激咽壁引起反复咳嗽，故幼儿易被误认为是体质弱所致之反复呼吸道感染。

　　张湘民强调，这部分患儿常常由于反复发作化脓性脑膜炎、肺炎而就诊于小儿科，因为此病例并不常见，容易被忽视，尤其是单侧畸形，由于对侧听力正常，不容易注意到耳部问题而漏诊，所以小儿科医生也易漏诊此内耳疾病。

　　张湘民建议，在孩子出生时做听力筛查，尽量做到早期发现，及时请耳鼻喉专科会诊。如检查发现孩子有内耳畸形，注意不要激烈运动，避免外伤，等孩子长大后视自身情况选择人工耳蜗。如果出现脑脊液漏的小孩家长也要学会鉴别漏出液的性质，脑脊液耳鼻漏患者流出来的鼻液与普通鼻涕不一样，它是水样的，没有黏性，量较多，当低头或侧卧时可持续流出。

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